В. И. Бородулин, А. В. Тополянский (составители)
Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник
Предисловие
Предлагаемый читателю справочник посвящен клиническим синдромам и симптомам, имеющим эпонимическое название (эпоним – тот, кто дает чему-либо свое имя). Многие классические термины-эпонимы вошли в научную медицинскую литературу, учебники, справочники еще в XVI – XIX веках и хорошо известны практическому врачу. Всем понятны термины «синдром Лериша», «симптом Пастернацкого» и т. д. Но многие ли врачи общей практики помнят, что синдром Буйо означает то же самое, что и острая ревматическая лихорадка, а рефлекс Бабинского – характерный признак поражения пирамидного пути? Кроме того, постоянно появляются новые эпонимические термины, отражающие развитие знаний в различных разделах клинической медицины и приоритеты ученых разных стран в современной науке (например, описанные в 1992 г. Бругада-синдром, синдром Гительмана). Ответить на вопросы, о каком заболевании или о каком симптоме идет речь, когда они названы чьими-то именами, и почему именно дано такое название, – задача данного справочника. Спрос на подобные универсальные эпонимические справочники, изданные на русском языке, явно не удовлетворен: книги Б. Лайбера и Г. Ольбрих, И. Р. Лазовскиса, справочник под редакцией А. Н. Смирнова (при их разной справочной ценности) давно уже стали библиографической редкостью.
Справочник краткий, поскольку рассчитан, в первую очередь, на врача общей практики – участкового терапевта, педиатра, семейного врача, врача скорой помощи и т. д., а также студентов старших курсов медицинских вузов. Поэтому из многих тысяч эпонимических симптомов и синдромов отобраны и включены в справочник только те, актуальность которых в современной лечебной практике, «живучесть» в литературе или особенности, придающие им исторический интерес, не вызывают сомнений. По той же причине, в отличие от названных выше справочников, в необходимых случаях указаны принципы лечения синдрома.
Понятие эпонима использовано авторами в широком смысле: включены симптомы и синдромы, названные как именами описавших их авторов (в подавляющем большинстве случаев) либо больных (например, симптом Мюссе), литературных и фольклорных героев (например, синдром Мюнхгаузена, пигмалионизм), так и по названиям литературных произведений (например, синдром «Алисы в стране чудес», пиквикский синдром), по географическим названиям (например, мальтийская лихорадка, Ниймеген-синдром) и словам, заимствованным из редких (синдромы и симптомы с названиями, заимствованными из основных европейских языков, не включены в справочник) языков и диалектов (например, квашиоркор, куру). Ведущий критерий отбора при этом – необходимость что-либо объяснить, например в связи с непонятностью названия; при этом не включаются аббревиатуры и «образные названия» (например, включены амок, калаазар, пиблокто, лихорадка Марбург, но не включены симптомы «лебединой шеи», «кошачьего мурлыканья» и «часовых стекол», САРС и ВИЧ-инфекция).
Под синдромом принято понимать совокупность симптомов, объединенных общим патогенезом. Но при таком понимании синдрома и несовершенстве наших представлений о причинах (этиологии) многих болезней (фигурирующих, однако, в качестве нозологических форм) граница между понятиями «синдром» и «болезнь» более чем условна, часто это просто синонимы (например, болезнь Базедова в отечественной литературе и синдром Базедова – в зарубежной). Поэтому в справочнике используется почти исключительно термин «синдром», а термин «болезнь» фигурирует лишь в тех немногих случаях, когда по имени одного автора названо два синдрома (тогда в соответствии с традиционным употреблением один из них обозначается термином «болезнь», например синдром Фанкони и болезнь Фанкони), либо для различения эссенциальной болезни и включающего ее более широкого клинического понятия, объединенных общим эпонимом (например, болезнь Паркинсона и паркинсонизм).
Понятия «синдром» и «симптом» четко различимы не всегда (например, вирховский метастаз при раке желудка); по этой причине, а также для удобства читателя все симптомы и синдромы приведены в едином алфавите. Там же даны и эпонимические синонимы эпонимических синдромов и симптомов (например, Байярже синдром – см. Фрей синдром). При названии статьи указываются основные синонимы, как эпонимические, так и другие. По возможности, при статьях приведена библиография – первоисточники (где засвидетельствовано первое описание), а не рекомендуемая или использованная литература.
В литературе нередко один и тот же эпоним приводится в разной транскрипции (например, Хантера глоссит, он же гунтеровский язык, описанный британским врачом W. Hunter). В таких случаях мы ориентировались на правила перевода с языка той страны, где жил и работал автор. Для удобства читателя включен указатель эпонимических названий синдромов и симптомов на русском и английском языках, позволяющий быстро найти интересующий читателя материал.
Авторы приносят благодарность кандидатам медицинских наук доцентам Т. В. Бекетовой – за исправления в статьях по ревматологии, Л. М. Гумину – за редактирование статей урологического профиля, А. Н. Смирнову – за исправления в статьях гематологического профиля, В. Д. Тополянскому – за ценные дополнения и замечания по тексту ряда статей, И. М. Бессмертной – за консультации по вопросам транскрипции имен.
В. И. Бородулин, А. В. Тополянский
A
ААРОНА СИМПТОМ (описан американским врачом Ch. D.Aaron, 1866–1951) – оризнак аппендицита: боль в надчревной или левой подреберной области при надавливании в точке Мак-Бернея (точка на передней брюшной стенке справа, между пупком и верхней передней подвздошной остью, в 5 см от последней).
С. D. Aaron. A sign indicative of chronic appendicitis. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1913; 60:350–351.
ААРСКОГА СИНДРОМ (описан норвежским педиатром D. Aarskog, род. в 1928; синоним – лице-пальце-генитальный синдром) – наследственное заболевание: гипертелоризм (широко расставленные глаза), брахидактилия (короткопалость), шалевидная мошонка (мошонка валиком окружает спинку полового члена), нанизм (низкий рост). Дополнительные диагностические признаки: клиновидный рост волос на лбу («мыс вдовы»), округлое лицо, широкая переносица, короткий нос с вывернутыми ноздрями, широкий носовой фильтр (расстояние от нижней носовой точки до красной каймы верхней губы), антимонголоидный разрез глаз (наружные углы глаз располагаются ниже внутренних), птоз (опущение века), микрогнатия (недоразвитие верхней челюсти), прогения («обратный прикус» – нижние зубы перекрывают верхние), складка под нижней губой, разболтанность суставов, единственная сгибательная складка на V пальцах и их клинодактилия (латеральное или медиальное искривление), кожная синдактилия (межпальцевые перепонки), широкие стопы, глазные аномалии (офтальмоплегия, косоглазие, астигматизм, увеличение роговицы), аномалии половых органов (расщепление шалевидной мошонки, крипторхизм, фимоз). Тип наследования – предположительно Х-сцепленный рецессивный или аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.
D. Aarskog. A familial syndrome of short stature associated with facial dysplasia and genital anomalies. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1970; 77:856-861.
АБАДИ ПРИЗНАК (по имени французского врача J. Abadie, 1873–1951) – симптом тиреотоксикоза: спазмы мышцы – поднимателя верхнего века.
АБАДИ СИМПТОМ (описан J. Abadie как признак спинной сухотки) – отсутствие боли при сильном сжатии ахиллова сухожилия вследствие нарушения глубокой чувствительности.
I. Abadie. Gazette hebdomadaire des sciences mdicales de Bordeaux, 1905; 26: 408.
АБДЕРГАЛЬДЕНА – ФАНКОНИ СИНДРОМ (описан швейцарскими учеными: физиологом и биохимиком Е. Abderhalden, 1877–1950, и педиатром G. Fanconi, 1892–1979; синоним – цистиноз) – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена аминокислот с накоплением цистина в различных органах и тканях (лейкоцитах, роговице, костном мозге, печени, селезенке). Основные клинические проявления: гипотрофия (истощение), задержка роста, рахитоподобные изменения в костях, резистентные к лечению витамином D, нарушения зрения, фотофобия (светобоязнь), полиурия, полидипсия, прогрессирующая с раннего детства почечная недостаточность. Выделение цистина с мочой повышено. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Диагноз подтверждают с помощью тандемной масс-спектрометрии (хроматографический анализ). Лечение симптоматическое (диетотерапия и др.).
E. Abderhalden. Familire Cystindiathese. Hoppe-Seylers Zeitschrift fr physiologische Chemie, Strassburg, 1903; 38: 557–561.
АБЕЛИ СИМПТОМ ЗЕРКАЛА (описан французским психиатром P. Abely)– проявление дисморфофобических переживаний главным образом у больных шизофренией, а также у больных с параноидно-ипохондрическими состояниями иного генеза: больные очень часто или подолгу рассматривают себя (или отдельные части тела – лицо, руки) в зеркале. Многими психиатрами, прежде всего представителями французской школы, оценивается как вероятный признак начальной шизофрении.
P. Abely. Le signe du miroir dans les psychoses et plus spcialement dans la dmence prcoce. Annales Mdico-psychologiques, 1930; 88: 28–36.
АБЕРКРОМБИ СИНДРОМ (описан шотландским врачом J. Abercrombie, 1780–1844) – системный амилоидоз: одновременное отложение амилоида во многих внутренних органах – сердце, селезенке, почках, печени, кишечнике, надпочечниках. Различают амилоидоз наследственный, первичный (идиопатический) и вторичный. Чаще встречается вторичный (приобретенный) амилоидоз, развивающийся при туберкулезе, бронхоэктатической болезни, других хронических нагноительных заболеваниях легких, остеомиелите, ревматоидном артрите, серонегативных спондилоартропатиях, хронических заболеваниях кишечника, лимфогранулематозе и др. Наиболее достоверный метод диагностики амилоидоза – биопсия органов (слизистой оболочки прямой кишки, десны и др.): в пунктатах после специального окрашивания срезов (конго красным) обнаруживают глыбки амилоида. Прогноз и лечение зависят от локализации амилоидоза и заболевания, на фоне которого он развился.
АБЕРНЕТИ САРКОМА (описана британским хирургом J. Abernethy, 1764–1831) – разновидность саркомы; возникает при озлокачествлении (малигнизации) жировой ткани (например, липосаркома). Обычно располагается на туловище. Лечение хирургическое – удаление пораженной жировой ткани.
J. Abernethy. Surgical aberrations. Journal of Surgical Aberrations, 1817; 2: 17–30.
АБРАМИ СИНДРОМ (Видаля – Абрами синдром, описан французскими врачами F. Widal, 1862–1929, и P. Abrami, 1879–1943; синоним – восходящий холангит) – хронический восходящий энтерогенный холангит. Возбудитель заболевания – кишечная палочка (Escherichia coli). Предрасполагающий фактор – нарушение оттока желчи из печени в двенадцатиперстную кишку. Проявляется болями в правом подреберье, лихорадкой, нарушением пищеварения. Проводят консервативное лечение желчегонными и антибактериальными средствами, при отсутствии эффекта выполняют билиодигестивные (желчеотводящие) операции.
АБРАМОВА – ФИДЛЕРА МИОКАРДИТ (впервые описан отечественным врачом С. С. Абрамовым, выделен в самостоятельную форму немецким врачом K. L. A. Fiedler, 1835–1921) – редкое тяжелое заболевание неясной этиологии, характеризующееся возникновением миокардита с сердечной недостаточностью, нарушениями ритма и проводимости, внутрисердечным тромбообразованием и эмболизацией артерий большого круга кровообращения, высокой летальностью. Течение острое, прогрессирующее. При осмотре выявляют артериальную гипотензию, тахикардию, кардиомегалию, ритм галопа, приглушенность I тона, появление систолического, а иногда и диастолического шума на верхушке сердца. Быстро появляются признаки сердечной недостаточности (отеки, сердечная астма и застойные хрипы в легких, гепатомегалия, асцит). Возможно появление болевого синдрома, напоминающего стенокардию. Характерны скудность или даже отсутствие клинических и лабораторных признаков воспаления. При обследовании выявляют повышение активности лактатдегидрогеназы и креатинфосфокиназы. На электрокардиограмме обнаруживают различные нарушения сердечного ритма и проводимости (наиболее важный признак – развитие атриовентрикулярной блокады), неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, возможно формирование патологического зубца Q и снижение амплитуды зубца R в правых грудных отведениях. Рентгенологические признаки миокардита: расширение границ сердца, иногда – значительное, признаки застоя в легких, выпот в плевральных полостях, инфаркты легких. При эхокардиографии исключают другие заболевания сердца, выявляют дилатацию камер сердца, нарушение систолической и диастолической функции желудочков, выпот в полости перикарда, иногда – локальные нарушения сократимости, внутриполостные тромбы. Лечение: глюкокортикоиды (однако их влияние на прогноз заболевания остается спорным), гепарин, симптоматическая терапия сердечной недостаточности, нарушений ритма и тромбоэмболических осложнений.
С. С. Абрамов. О казуистике первичных миокардитов. Медицинское обозрение, Москва, 1897; 48: 889–898.
K. L. A. Fiedler. ber akute interstitielle Myokarditis. Dresden, 1900. Zentralblatt fr innere Medizin, 1900; 21: 212–213.
АБРИКОСОВА ОПУХОЛЬ (описана в 1925 и детально изучена патологом А. И. Абрикосовым, 1875–1955; синонимы – зернисто-клеточная опухоль, миобластомиома, миома из миобластов) – медленно растущая зрелая доброкачественная опухоль, характеризующаяся зернистым строением цитоплазмы клеток; располагается чаще в языке, мышцах верхних и нижних конечностей, встречается также в коже, гортани, деснах; имеет вид узла величиной до 3,5 см в диаметре, описаны и опухоли больших размеров (до 20 см и более); от окружающих тканей не всегда четко отграничена; в зависимости от локализации опухоли могут возникать боль или симптомы сдавления окружающих тканей.
АБТА – ЛЕТТЕРЕРА – СИВЕ СИНДРОМ – см. Леттерера – Сиве синдром.
АВЕЛЛИСА СИНДРОМ (описан немецким отоларингологом G. Avellis, 1864–1916) – альтернирующий синдром продолговатого мозга: сочетание паралича мягкого нёба, язычка и голосовой связки на стороне патологического очага в центральной нервной системе с центральным гемипарезом (гемиплегией) на противоположной стороне; наблюдается при вовлечении в процесс двигательного ядра блуждающего и языкоглоточного нервов (X – IX пары), обычно вследствие тромбоза ветвей позвоночной артерии.
G. Avellis. Klinische Beitrge zur halbseitigen Kehlkopflhmung. Berliner Klinik, 1891; 40: 1–26.
АВСТРАЛИЙСКИЙ КЛЕЩЕВОЙ РИККЕТСИОЗ (квислендский клещевой тиф, североавстралийский клещевой тиф) – инфекционная болезнь из группы пятнистых лихорадок, эндемична для Северной Австралии (штат Квисленд). Возбудитель – Rickettsia australis. Источник возбудителя – рыжая крыса, сумчатые млекопитающие. Переносчики – иксодовые клещи I. holocyclus и I. tasmani. Болезнь характеризуется наличием первичного аффекта в месте присасывания клеща, умеренной лихорадкой (длительность 5–10 суток), обильной сыпью; течение доброкачественное. Диагноз подтверждают реакцией непрямой иммунофлюоресценции. Лечение: антибиотики тетрациклинового ряда.
АГАСФЕРА СИНДРОМ – вариант синдрома Мюнхгаузена, развивающийся у психопатических личностей с наркотической зависимостью, обычно связанной с приемом медикаментов. Больные постоянно посещают различные лечебные учреждения, симулируя различные болезненные состояния для получения медикаментов, к которым у них имеется пристрастие. С этой целью они рассказывают драматические истории о своей болезни, иногда причиняют себе ранения. Описан английским психиатром P. Wingate. Назван по имени Агасфера – персонажа средневековых легенд (Вечного жида), который был осужден Богом на вечные скитания за то, что не дал Христу отдохнуть на пути к месту распятия.
P. Wingate. Letter to Lanncet, 1951; 1: 412–413.
АДАМСА – КЕРШНЕРА СИНДРОМ (описан американскими врачами W. E. Adams и R. D. Kerschner) – устаревший термин для обозначения хронической неспецифической интерстициальной пневмонии. Характеризуется длительным течением с кашлем, кровохарканьем, болью в грудной клетке при отсутствии лихорадки. Рентгенологически выявляют ограниченное интенсивное сегментарное затемнение в легком, напоминающее ателектаз. Дифференциальный диагноз проводят с раком легкого.
W. E. Adams, R. D. Kerschner. Chronic nonspecific suppurative pneumonitis. Journal of Thoracic Surgery, St. Louis, 1948; 17: 495–511.
АДАМСА – СТОКСА СИНДРОМ – см. Морганьи – Адамса – Стокса синдром.
АДДИСОНА – БИРМЕРА АНЕМИЯ (Аддисна – Бирмера анемия, описана терапевтами – британским Th. Addison, 1793–1860, и швейцарским A. Biеrmer, 1827–1892; синоним – пернициозная анемия) – хроническое заболевание, обусловленное нарушением кроветворения при недостатке в организме витамина B12. В основе заболевания – отсутствие вырабатываемого в желудке и необходимого для усвоения витамина В12 внутреннего фактора Касла вследствие атрофии слизистой оболочки желудка, после удаления желудка и др. Проявления: неспецифические симптомы анемии (одышка, быстрая утомляемость, головокружение, сердцебиение и др.), легкая желтушность, одутловатость лица, признаки поражения желудочно-кишечного тракта (воспаленный ярко-красный «лакированный» язык с атрофированными по боковым сторонам сосочками, боль, жжение в кончике языка при приеме острой и кислой пищи, снижение аппетита, боль в животе, запоры, поносы, снижение массы тела) и нервной системы (фуникулярный миелоз). Лабораторное обследование выявляет гиперхромную анемию, преобладание в мазке крови макроцитов, появление эритроцитов с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кебота), ретикулоцитопению, сдвиг лейкоцитарной формулы вправо (появление гиперсегментированных нейтрофилов), лейкопению, тромбоцитопению. СОЭ повышена. Характерно повышение уровней сывороточного железа, непрямого билирубина. Диагноз подтверждают при исследовании пунктата костного мозга. Лечение – внутримышечное введение цианокобаламина (витамина В12).
T. Addison. Anaemia-Disease of the suprarenal capsules. London Hospital Gazette, 1849; 43: 517–518.
M. A. Biermer. Eine eigenthmliche Form von progressiver perniciser Anmie. Correspondenz-Blatt fr Schweizer Aerzte, Basel, 1872; 2: 15–18.
АДДИСОНА – ГАЛЛА СИНДРОМ (Аддисна – Галла синдром, описан Th. Addison и физиологом W. Gull, 1816–1890) – сочетание ксантоматоза и меланоза кожи, гепатоспленомегалии и хронической желтухи с выраженным кожным зудом при билиарном циррозе печени; в терминальной стадии присоединяются явления геморрагического диатеза.
T. Addison, W. Gull. On certain affection of the skin, vitiligoidea. Guy’s Hospital Reports, London, 1850–1851; 7: 265–272.
АДДИСОНОВ СИНДРОМ (описан Th. Addison; синонимы – бронзовая болезнь, первичная недостаточность надпочечников) – двустороннее поражение коры надпочечников с полным прекращением или значительным уменьшением синтеза в ней гормонов; следствие аутоиммунных процессов, туберкулеза, кровоизлияний в надпочечники и др. Основные признаки заболевания описаны Аддисоном – «вялость и слабость, сердцебиение, боль в животе и изменение цвета кожи». Склонность к пигментации кожи и слизистых оболочек обусловливает их характерную бронзовую окраску. Обычны артериальная гипотензия, снижение аппетита, тошнота, боли в животе, рвота и понос без предшествующих погрешностей в диете, гипогликемия. Резкое обострение хронической надпочечниковой недостаточности может привести к развитию надпочечниковой комы. При обследовании в сыворотке крови выявляют снижение уровня натрия, повышение уровня калия, гипогликемию. Характерно отсутствие увеличения секреции гормонов коры надпочечников при стимуляции адренокортикотропным гормоном. Лечение: индивидуально подобранная заместительная гормонотерапия, включающая глюкокортикоиды (гидрокортизон) и минералокортикоиды.
T. Addison. Disease: Chronic Suprarenal Insufficiency, Usually due to Tuberculosis of Suprarenal Capsule. First announcement, in London Medical Gazette, 1849; 8: 517–518. On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules. London, 1855.
АЖУРИАГЕРРЫ – ЭКАЭНА СИНДРОМ (описан французскими психиатрами J. de Ajuriaguerra, H. Hcaen) – сочетание палилалии (многократное повторение отдельных слов, слогов), эхолалии (повторение фраз, слов услышанной чужой речи), мутизма (отсутствие речевого общения) и амимии (отсутствие мимики). По первым буквам названий симптомов имеет также название ПЭМА.
J. de Ajuriaguerra, H. Hcaen. Le cortex crbral, 2 ed., Paris, 1960.
АЙЕРСЫ СИНДРОМ (описан в 1901 аргентинским врачом A. Ayerza, 1861–1918) – склероз сосудов в системе легочной артерии, главным образом в результате длительной легочной гипертензии на фоне хронических заболеваний бронхов; иногда термин используют как синоним первичной легочной гипертензии, возникающей при отсутствии поражения легких и бронхов. Проявления: выраженный диффузный цианоз, одышка, признаки перегрузки правых отделов сердца («легочное сердце»). Диагноз уточняют при эхокардиографии, по показаниям проводят ангиопульмонографию и катетеризацию сердца. Давление в системе легочной артерии может снижаться при использовании препаратов теофиллина, антагонистов кальция, ингибиторов фосфодиэстеразы 5-го типа.
A. Ayerza. Cardiacos negros. Buoenos Aires, Thesis No. 2536, 1912.
АЙЗЕМАНА – ШПИГЕЛЬБЕРГА ДЕПРЕССИЯ (описана немецкими психиатрами G. Eisenmann в 1967 и U. Spiegelberg в 1968) – вариант эндогенной депрессии, включающий выраженную истерическую симптоматику, что обусловлено преморбидными особенностями больного.
АКИЯМИ (японский лептоспироз, японская семидневная лихорадка) – местное (японское) название лептоспироза. Возбудитель – один из сероваров Leptospira interrogans. Источником возбудителя являются многие виды млекопитающих, в частности грызуны. Заражение происходит водным, алиментарным или контактным путем. Инкубационный период от 4 до 14 дней. Болезнь характеризуется острым началом, резко выраженной интоксикацией, высокой лихорадкой, поражением почек и печени, миозитом. Возможны геморрагический синдром, серозный менингит, желтуха. Наиболее тяжелое осложнение – острая почечная недостаточность. Диагноз подтверждают обнаружением лептоспир в крови, моче, спинномозговой жидкости, значительно чаще – реакцией микроагглютинации лептоспир с живой культурой возбудителя. Лечение: пенициллин или антибиотики тетрациклинового ряда. Профилактика: борьба с грызунами, обеззараживание воды, запрет на купание в загрязненных водоемах; разрабатываются вакцины.
АЛАЖИЛЛЯ СИНДРОМ (описан французским педиатром D. Alagille, род. в 1925; синоним – артериопеченочная дисплазия) – наследственное заболевание: внутрипеченочный холестаз вследствие уменьшения количества желчных протоков и как результат затянувшаяся неонатальная желтуха; типичные позвонки в виде бабочки или полупозвонки; характерное лицо (высокий лоб, длинный нос); глазные аномалии (энофтальм – смещение глазного яблока назад, пигментная ретинопатия, задний эмбриотоксон – периферическое помутнение роговицы в виде кольца или полукольца); врожденные пороки сердца (стенозы устья легочной артерии и ее ветвей, дефекты сердечных перегородок). Возможны внутричерепные кровоизлияния, отставание в росте. Диагноз подтверждают при биопсии печени. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое: диетотерапия, средства для уменьшения кожного зуда; эффективна урсодеоксихоловая кислота. В некоторых случаях показана трансплантация печени.
D. Alagille, E. C. Habib, N. Thomassin. L’atresie des voies biliaires extrahepatiques permeables chez I’enfant. Journes parisiennes de pdiatrie. Paris, 1969: 301–318.
D. Alagille, M. Odievre, M. Gautier, J. P. Dommergues. Hepatic ductular hypoplasia associated with characteristic facies, vertebral malformations, retarded physical, mental and sexual development, and cardiac murmur. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1975; 86: 63–71.
АЛЕКСАНДЕРА СИНДРОМ (описан британским неврологом W. S. Alexander; синонимы – фибриноидная лейкодистрофия; лейкодистрофия с диффузными волокнами Розенталя) – редкое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, наблюдающееся в детском возрасте, характеризующееся нарушением мелинизации и кистозной дегенерацией белого вещества, микроскопически – наличием распространенных астроцитарных включений (волокон Розенталя). Встречаются как спорадические, так и семейные случаи; в ряде семейных случаев выявлены доминантные мутации в гене, кодирующем астроцитарный промежуточный филаментный белок. Инфантильный тип заболевания характеризуется быстро прогрессирующим течением с развитием мегалоэнцефалии и гидроцефалии, задержкой психомоторного развития, эпилептическими припадками, спастическим тетрапарезом и летальным исходом в первые годы жизни. Для ювенильного и взрослого типов характерны более длительное течение с развитием бульбарного паралича, атаксии, иногда интеллектуальным снижением, но без эпилептических припадков.
W. S. Alexander. Progressive fibrinoid degeneration of fibrillary astrocytes associated with mental retardation in a hydrocephalic infant. Brain, Oxford, 1949; 72: 373–381.
АЛЕКСАНДРОВА СИМПТОМ (описан в 1896 хирургом Л. П. Александровым, 1857–1929) – ранний диагностический признак туберкулезного артрита: утолщение захватываемой пальцами кожной складки на поверхности пораженной конечности по сравнению с кожной складкой на другой конечности в симметричном месте; утолщение наблюдается на протяжении всей поверхности конечности, независимо от того, какой ее сустав поражен, и всегда указывает на то, что процесс перешел на суставную сумку; при изолированных костных очагах симптом не выявляется; утолщение сохраняется и после стихания процесса.
АЛЕКСЕЕВА – ШРАММА СИМПТОМ (описан урологами – отечественным С. М. Алексеевым, 1886–1936, и немецким начала ХХ в. С. Schramm) – признак энуреза, определяемый при цистоскопии: зияние внутреннего сфинктера мочевого пузыря, видимое при выдвижении клюва цистоскопа по направлению к шейке мочевого пузыря; обусловлен поражением боковых рогов II – III поясничных сегментов спинного мозга и их нервных связей с внутренним сфинктером мочевого пузыря, имеющим симпатическую иннервацию.
АЛИБЕРА КЕЛОИД (описан французским дерматологом J. L. Alibert, 1768–1837; синонимы – ложный келоид, посттравматический келоид) – плотное разрастание соединительной ткани кожи, напоминающее опухоль (дерматофиброму): через 3–4 недели после травмы образовавшийся рубец начинает утолщаться, принимать форму красноватой плоской пластинки, которая в свою очередь может увеличиваться и принимать причудливые очертания; наблюдается локальная болезненность; на ранних стадиях дифференцировать ложный и истинный келоид практически невозможно; диагноз устанавливают на основе данных биопсии кожи. Наблюдается преимущественно у представителей африканской расы, чаще у женщин (нередко во время беременности). Во многих случаях наступает спонтанная регрессия.
J. L. M. Alibert. Note sur la kloide. Journal universel des sciences mdicales, Paris, 1816; 2: 207–216.
«АЛИСЫ В СТРАНЕ ЧУДЕС» СИНДРОМ – характеризуется явлениями деперсонализации с раздвоением личности, дереализации с искаженным восприятием пространства и времени, а также зрительными иллюзиями, псевдогаллюцинациями, метаморфопсиями. Наблюдается при заболеваниях различной этиологии – эпилепсии, шизофрении, интоксикациях, в том числе алкоголем, лихорадочных психозах и др. Термин предложен английским психиатром J. Todd (1914–1987), назван по одноименной сказке Л. Керрола.
J. Todd. Syndrome of Alice in Wonderland. Canadian Medical Association Journal, Ottawa, 1955; 73: 701–704.
АЛЛЕМАННА СИНДРОМ (описан швейцарским урологом R. Allemann, 1893–1958) – редкая врожденная аномалия: удвоение почки в сочетании с характерной формой пальцев в виде «барабанных палочек». Тип наследования не установлен, описано несколько семейных случаев с аутосомно-доминантным наследованием. Диагноз уточняют с помощью ультразвукового сканирования почек, экскреторной урографии. Лечение симптоматическое.
R. Allemann. Die klinische Bedeutung familirer Heredopatie und Mutation fr die Urologie. Zeitschrift fr Urologie, Leipzig, 1936; 80: 641–649.
АЛЛЕНА – МАСТЕРСА СИНДРОМ (описан американскими гинекологами W. М. Allen, род. в 1914, и W. Н. Masters, 1915–2001) – травматическое повреждение связочного аппарата матки, сопровождающееся болью во время полового акта, дисменореей, болью в спине, учащенным мочеиспусканием, тенезмами. Наблюдается преимущественно у повторнородящих, связан с изменениями пораженного параметрия, с расслаблением его боковых частей, расширением его вен, фенестрацией широкой связки, ретрофлексией и чрезмерной подвижностью матки. Показаны ушивание разрывов связок с одновременным исправлением положения матки (антефиксация).
W. M. Allen, W. H. Masters. Traumatic laceration of uterine support. The clinical syndrome and operative treatment. American Journal of Obstetrics and Gynecology, St. Louis, 1955; 70: 500–513.
АЛЛЕНА – ХАЙНСА СИНДРОМ (описан американскими врачами Е. V. Allen, 1900–1961, и E. А. Hines, 1905–1978) – поражение нейроэндокринной системы у женщин, характеризующееся постепенно возрастающим избыточным отложением жира, главным образом в ягодичной области и на ногах; места с избыточным отложением жира очень болезненны при давлении на них. Сочетается с отеком тканей в связи с задержкой в них жидкости. Предполагают конституционально-наследственный характер заболевания. Специфического лечения нет.
E. A. Hines, E. V. Allen. Lipedema of the legs: a syndrome characterised by fat legs and orthostatic edema. Proceedings of the Staff Meetings of the Mayo Clinic, 1940; 15: 184–187.
АЛЛОПО СИНДРОМ – то же, что Цумбуша синдром.
АЛЬ-АВАДИ СИНДРОМ (описан группой американских авторов S. А. Al-Awadi и др.) – наследственное заболевание, характеризующееся первичным гипергонадотропным гипогонадизмом и частичной алопецией. Проявления: отсутствие или гипоплазия яичников и фаллопиевых труб, гипоплазия матки вследствие аномалии развития Мюллерова протока у женщин; гипоплазия яичек, азооспермия, отсутствие роста волос на лице и груди у мужчин, а также редкие волосы в центре волосистой части головы. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.
S. A. Al-Awadi, T. I. Farag, A. S. Teebi et al. Primary hypogonadism and partial alopecia in three sibs with Mullerian hypoplasia in the affected females. American Journal of Medical Genetics, 1985; 22: 619–622.
АЛЬБАТРОСА СИНДРОМ – вариант синдрома Мюнхгаузена, наблюдающийся у психопатизированных лиц и заключающийся в преследовании лечившего или оперировавшего его врача в целях вымогания у него наркотических аналгетиков, иногда – повторной операции. Термин предложен F. R. C. Johnstone c соавт.; спутник моряков – альбатрос – персонаж «Сказания о Старом Мореходе» английского поэта-романтика S. T. Coleridge (1772–1834).
F. R. C. Johnstone, J. B. Holubitzi, H. T. Debas. Postgastrectomy problems in patients with personality defects. The «albatross» syndrome. Canadian Medical Association Journal, Ottawa, 1967; 96: 1559.
АЛЬБЕКА СИНДРОМ (описан шведским рентгенологом S. Ahlback, 1927–1995) – спонтанный асептический остеонекроз медиального мыщелка бедра у взрослых, преимущественно у женщин старше 60 лет. Проявления: внезапная интенсивная боль в коленном суставе, в том числе и в покое, длящаяся неделями и месяцами и не зависящая от нагрузок, опухание коленного сустава и ограничение движений в нем.
Рентгенологически выявляют сглаживание медиального мыщелка бедра, типичный овальный очаг, частично с краевым склерозом в несущем основную весовую нагрузку тела мыщелке.
S. Ahlback. Osteoarthritis of the knee: A radiographic investigation. Acta radiologica N. S. Diagnosis (Stockholm), 1968; Suppl. 277: 7–72.
АЛЬБЕРС-ШЁНБЕРГА СИНДРОМ (описан немецким хирургом и рентгенологом H. E. Albers-Schnberg, 1865–1921; синонимы – мраморная болезнь, доброкачественный остеопетроз, остеопетроз взрослых, генерализованный остеосклероз) – наследственное заболевание, характеризующееся увеличением плотности костей и аномалиями формирования скелета. Манифестирует в юношеском или молодом возрасте, может проявляться патологическими переломами, болями в костях, остеомиелитом нижней челюсти. Гиперостоз костей черепа может вызывать паралич II, III, VII пар черепно-мозговых нервов и приводить к атрофии зрительного нерва, параличу наружных мышц глаза и лицевой мускулатуры. Характерные черты лица: выступающие лобные бугры, экзофтальм, амимия. В половине случаев заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при рентгенологическом исследовании, обнаруживающем очаговое уплотнение костной ткани. Диагноз подтверждают биохимическим анализом крови (повышение уровня кислой фосфатазы, показатели кальция не меняются), данными рентгенографии, гистологическим исследованием костной ткани (отсутствие костномозговой полости, увеличение активности остеобластов и остеокластов). Тип наследования – аутосомно-доминантный. Течение заболевания доброкачественное.
H. E. Albers-Schnberg. Rntgenbilder einer seltenen Knockenerkrankung. Mnchener medizinischer Wochenschrift, 1904; 51: 365–368.
АЛЬБЕРТА СИНДРОМ (описан австрийским хирургом E. Albert, 1841–1900; синоним – передний ахиллобурсит) – боль, припухлость, гипертермия в области пятки и пяточного (ахиллова) сухожилия, затруднения при ходьбе и подборе обуви при воспалении его синовиальной сумки. Возможные причины – травмы, перегрузки ахиллова сухожилия, ношение обуви с высоким или жестким задником, воспалительные заболевания суставов (в частности, ревматоидный артрит). Перелом таранной кости исключают при рентгенологическом исследовании. Эффективно введение глюкокортикоидов в синовиальную сумку.
E. Albert. Achillodynie. Wiener medizinische Presse, 1893; 34: 41–43.
АЛЬБРЕХТА ПАРАФРЕНИЯ ПРЕСЕНИЛЬНАЯ (описана в 1914 немецким психиатром H. Albrecht) – психоз, развивающийся преимущественно у женщин в возрасте 45–55 лет и характеризующийся парафренными бредовыми идеями (преследования, величия, сексуального содержания) и слуховыми галлюцинациями. Большинство авторов рассматривают его не как самостоятельное заболевание, а как вариант поздней шизофрении.
АЛЬВАРЕСА СИНДРОМ (описан американским врачом W. С. Alvarez, 1884–1978; синоним – псевдогравидарный синдром) – нейрогенное преходящее увеличение живота в течение нескольких минут или часов до размеров, соответствующих 6–8-месячной беременности; другие субъективные жалобы и объективные признаки отсутствуют. Живот уменьшается во сне, в состоянии общей анестезии, после введения наркотических средств. Наблюдается при истерии, обусловлено функциональным растяжением мышц брюшной стенки и формированием гиперлордоза.
W. C. Alvarez. Hysterical type of nongaseous abdominal bloating. Archives of Internal Medicine, Chicago, 1949; 82: 217–245.
АЛЬПЕРСА СИНДРОМ (описан американским нейрохирургом В. J. Alpers, 1900–1981; синонимы – прогрессирующая полидистрофия мозга, инфантильная полидистрофия мозга) – заболевание, связанное с дегенеративными изменениями в сером веществе мозга. Начинается, как правило, в младенческом возрасте с мышечной гипотонии. Затем появляются судороги, спастика, миоклонусы. Отмечается задержка физического развития, микроцефалия, атрофия мышц, контрактуры суставов. Со временем развиваются слепота, глухота, слабоумие. Семейная форма заболевания наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Прогноз заболевания неблагоприятный. Лечение симптоматическое.
B. J. Alpers. Diffuse progressive degeneration of the grey matter of the cerebrum. Archives of Neurology and Psychiatry, Chicago, 1931; 25: 469–505.
АЛЬПОРТА СИНДРОМ (описан южноафриканским врачом А. С. Alport, 1880–1959; синоним – наследственный нефрит с глухотой) – генетически детерминированная неиммунная гломерулопатия, характеризующаяся сочетанием нефрита (гематурия, протеинурия) с нейросенсорной тугоухостью, у некоторых больных – с поражением глаз: сферофакия (шаровидная форма хрусталика), передний или задний лентиконус (конусовидная форма хрусталика), катаракта, миопия, астигматизм и др. У мужчин заболевание протекает тяжелее, часто развивается почечная недостаточность; у женщин функция почек, как правило, не нарушена. Предполагается существование 6 типов синдрома:
1) классический ювенильный аутосомно-доминантный синдром с глухотой;
2) Х-сцепленный рецессивный с глухотой;
3) Х-сцепленный рецессивный взрослых с глухотой;
4) Х-сцепленный рецессивный взрослых без глухоты;
5) аутосомно-доминантный с глухотой и тромбоцитопенией;
6) аутосомно-рецессивный ювенильный с глухотой.
Диагноз подтверждают характерными изменениями анализов мочи, аудиограммы; ДНК-диагностика при Х-сцепленных формах синдрома выявляет мутации гена коллагена COL4A5. Специфическое лечение не разработано. Рекомендуются ограничение физических нагрузок, диетотерапия, санация хронических очагов инфекции, ограничение контактов с инфекционными больными, медикаментозная терапия (витамин В6, АТФ, кокарбоксилаза); при развитии почечной недостаточности показаны гемодиализ, в некоторых случаях – трансплантация почки; для коррекции тугоухости проводят слухопротезирование.
A. C. Alport. Hereditary familial congenital haemorrhagic nephritis. British Medical Journal, London, 1927; 1: 504–506.
АЛЬСТРЕМА СИНДРОМ (описан шведским врачом C. H. Alstrm, 1907–1993) – наследственное заболевание, характеризующееся ожирением (развивается ко 2–5-му году жизни), пигментной дегенерацией сетчатки, прогрессирующим снижением центрального и периферического зрения, часто приводящим к слепоте, нистагмом, светобоязнью, прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью. После пубертатного периода присоединяются признаки инсулиннезависимого сахарного диабета, нефропатия и, как следствие, почечная недостаточность. В большинстве случаев половое развитие нормальное, но биопсия яичек показывает аплазию герминативных клеток и склероз семенных канальцев. В анализах мочи повышен уровень гонадотропинов. Интеллект сохранен. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
C. H. Alstrm, B. Hallgren, L. B. Nilsson, H. Asander. Retinal degeneration combined with obesity, diabetes mellitus and neurogenous deafnes. A specific syndrome (not hitherto described) distinct from the Laurence-Moon-Biedl syndrome. A clinical endocrinological and genetic examination based on a large pedigree. Acta Psychiatrica et Neurologica Scandinavica, Copenhagen, 1959; 34 (Suppl. 129): 1–35.
АЛЬФЕЛЬДА СИМПТОМЫ – описаны немецким акушером-гинекологом J. F. Ahlfeld (1843–1929).
1. Признак беременности: спазмы сегментов матки, возникающие на 3-м месяце беременности.
2. Признак беременности двойней: косая или вертикальная борозда на передней поверхности матки, делящая ее на два сегмента; определяется при пальпации.
3. Признак отделения последа: опускание конца пуповины на 10 см и более.
J. F. Ahlfeld. Lehrbuch der Geburtsheilkunde,1903.
АЛЬЦГЕЙМЕРА СИНДРОМ (описан немецким врачом A. Alzheimer, 1864–1915; синоним – деменция альцгеймеровского типа) – дегенеративное заболевание головного мозга с наследственной предрасположенностью; проявляется после 40 лет прогрессирующей деменцией, а патоморфологически – уменьшением численности нервных клеток с формированием в различных отделах коры сенильных бляшек и нейро-фибриллярных клубочков. Одно из самых частых заболеваний у пожилых людей, служит причиной не менее половины случаев деменции. Выделяют форму с ранним началом (до 65 лет), ранее обозначавшуюся как пресенильная деменция, и более частую форму с поздним началом (после 65 лет), традиционно обозначавшуюся как сенильная деменция и не рассматривавшуюся как форма болезни Альцгеймера. Начальный симптом болезни – нарушение памяти, позже присоединяются нарушения речи, праксиса, гнозиса и других познавательных функций, изменения личности, аффективные расстройства. Постепенно больные утрачивают способность к самообслуживанию, ориентацию в пространстве и времени, становятся беспомощными. Нередки психотические расстройства (галлюцинации, бред), на поздней стадии – неврологические симптомы: нарушение ходьбы, ригидность, брадикинезия, миоклонии, судорожные припадки, спастическая параплегия со сгибательной контрактурой ног. От появления первых симптомов до летального исхода в среднем проходит 8 лет. Диагностика требует исключения других причин деменции. Ранним, хотя и недостаточно специфическим признаком болезни Альцгеймера, может служить выявляемая при магнитно-резонансной томографии атрофия медиальных отделов височных долей, прежде всего гиппокампа. Применяют средства, способные несколько замедлять процесс дегенерации (антиоксиданты, нестероидные противовоспалительные средства, эстрогены, антагонисты кальция и др.) и усилить холинергическую передачу в головном мозге, дефицит которой служит одной из причин нарушений высших мозговых функций при этом заболевании. В поздней стадии заболевания больные нуждаются в надзоре и уходе.
A. Alzheimer. ber eine eigenartigen schweren Krankheitsprozess der Hirnrinde. Neurolisches Zentralblatt, Leipzig, 1906; 25: 1134.
АМОК (от малайского amok, amuk – неистовый, бешеный) – внезапно возникающее резкое психомоторное возбуждение с агрессией. Описано в начале ХХ в. европейскими исследователями у малайцев. Развивается обычно на фоне выраженного аффекта (гнева, ревности и др.), проявляется бегством, неистовой яростью, стремлением к агрессии и убийству (гомицидомания) всех, кто попадается на пути. По-малайски это состояние определяется как «помраченные глаза» («malta glap»), т. е. пораженному этим недугом глаза застилает тьма, и он впадает в слепую ярость. Приступ заканчивается падением больного, глубоким сном с последующей амнезией. В прошлом всех впадающих в состояние амока объявляли вне закона и их разрешалось убивать на месте. Большинство исследователей рассматривают амок как разновидность эпилептического сумеречного сознания.
E. Metzge. Einiges ber Amok und Mataglap. Globus-Verlag, Braunschweig, 1887.
G. M. Fenn. Running Amok. London, 1901.
АМОССА СИМПТОМ (по имени американского врача Н. L. Amoss, 1886–1957; синоним – симптом треножника) – неспособность больного перейти из положения лежа в положение сидя без опоры руками сзади; наблюдается при пояснично-крестцовом радикулите, а также при миопатии и в острой стадии эпидемического полиомиелита вследствие слабости длинных мышц спины.
АМЮССА СИМПТОМ (описан в 1829 французским хирургом J. Z. Amussat, 1796–1856) – признак повешения, обнаруживаемый при вскрытии трупа: наличие поперечных надрывов или разрывов интимы сонных артерий вблизи бифуркации ниже места наложения петли. Происхождение надрывов связано с кратковременным судорожным периодом, который наблюдается при механической асфиксии. Наиболее часто признак встречается в случаях, когда тело висит свободно.
АНГЕЛЕСКУ СИМПТОМ (описан румынским хирургом С. Anghelescu, 1869–1948) – признак туберкулезного поражения позвоночника (синдром Пота): лежащий на спине больной не может согнуться и не способен прогнуться, опираясь на голову и пятки.
АНГЕЛЬМАНА СИНДРОМ (описан британским врачом H. Angelman; синоним – синдром «счастливой куклы») – наследственное заболевание. Основные диагностические критерии: тяжелая умственная отсталость, грубая задержка речевого развития, судороги, характерная атактическая походка (походка «механической куклы» – ноги широко расставлены, руки согнуты в локтях), аутизм, легко провоцируемые или спонтанные приступы смеха, стереотипные движения, как правило рук (двигательные стереотипии). Типичные черты лица: микроцефалия (уменьшение размеров черепа более чем на 10 % возрастной нормы), брахицефалия (укорочение черепа в сагиттальном направлении, в результате чего поперечный размер головы увеличивается, а продольный уменьшается), макростомия (увеличение размеров рта), прогения (обратный прикус – нижние зубы перекрывают верхние), широкие межзубные промежутки, косоглазие. Пороки внутренних органов не характерны. Продолжительность жизни, как правило, не изменена. В основе наследования лежит феномен геномного импринтинга – процесса, дифференциально маркирующего материнские и отцовские хромосомы, что приводит у потомства к разному фенотипическому проявлению мутаций, унаследованных соответственно от матери или отца. Для нормального развития организма (нормальной экспрессии его генов) в его диплоидном наборе обязательно должны присутствовать два разных гаплоидных набора (материнского и отцовского происхождения). Отклонения от этой закономерности, возникающие в результате однородительской дисомии (гомологи одной пары хромосом целиком унаследованы от одного из родителей) или делеции (утраты) сегмента одной из парных хромосом, результатом которой является материнское или отцовское происхождение в организме материала данного сегмента, приводят к нарушению экспрессии генов и развитию наследственных заболеваний. ДНК-диагностика, в том числе пренатальная (биопсия ворсин хориона в 8–14 недель, амниоцентез в 16–21 неделю, позже – кордоцентез), выявляет делецию сегмента 15g11 – g13 материнской хромосомы или отцовскую дисомию хромосомы 15. Лечение симптоматическое.
H. Angelman. «Puppet» children. A report on three cases. Developmental medicine & child neurology, London, 1965; 7: 681–688.
АНДЕРСА СИНДРОМ (по имени американского врача J. Anders, 1854–1936; синоним – жировик) – доброкачественная опухоль, поражающая жировую ткань. Обычно располагается на туловище. Течение болезни, как правило, бессимптомное. Лечение хирургическое.
АНДЕРСЕН СИНДРОМ (описан американским патологом Dorothy H. Andersen, 1901–1964; синонимы – гликогеноз, тип IV, амилопектиноз) – редкое наследственное заболевание из класса болезней накопления, обусловленное отсутствием 1,4--глюканветвящего фермента, что приводит к накоплению в разных органах, тканях и клетках (печени, мышцах, сердце, лейкоцитах) атипичного плохо растворимого гликогена. Основные клинические проявления: гепатоспленомегалия в первые годы жизни, прогрессирующий портальный фиброз с развитием цирроза печени, асцита, варикозного расширения вен пищевода, печеночной недостаточности; мышечная гипотония; поражение миокарда и сердечная недостаточность. Диагноз уточняют, исследуя активность 1,4--глюканветвящего фермента в печени, мышцах и др. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое, применение глюкокортикоидов может способствовать наступлению временной ремиссии. Прогноз заболевания неблагоприятный, смерть наступает в детском возрасте, как правило, из-за печеночной недостаточности.
D. H. Andersen. Familial cirrhosis of the liver with storage of abnormal glycogen. Laboratory Investigation, Baltimore, 1956; 5: 11–20.
АНДЕРСЕНА СИНДРОМ (описан датским врачом E. D. Andersen) – редкое наследственное заболевание: удлиненный интервал Q – T, желудочковая экстрасистолия, мышечная гипотония; характерны черепно-лицевые особенности – макроцефалия (увеличение размеров черепа более чем на 10 % от возрастной нормы), долихоцефалия (удлинение черепа в переднезаднем направлении вследствие преждевременного окостенения стреловидного шва), скафоцефалия (длинный череп с выступающим лбом и затылком, приподнятым сводом, напоминающим опрокинутую лодку), низкорасположенные ушные раковины, гипертелоризм (широко расставленные глаза), микрогнатия (малые размеры верхней челюсти), брахидактилия (короткопалость), клинодактилия V пальцев (латеральное или медиальное искривление). Тип наследования – аутосомно-доминантный. Большинство описанных случаев – спорадические. Лечение симптоматическое.
E. D. Andersen, P. A. Krasilnikoff, H. Overad. Intermittent muscular weakness, extrasystoles and multiple developmental abnormalities: a new syndrome? Acta paediatrica Scandinavica, Stockholm, 1971; 60: 559–564.
АНДЖЕЛУЧЧИ СИНДРОМ (описан итальянским офтальмологом А. Angelucci, 1854–1933) – симптомокомплекс у больных весенним конъюнктивитом: внезапное начало; беспокойство, зуд кожи и слизистых оболочек; вазомоторные расстройства, дрожь в теле, тахикардия, светобоязнь; такое же внезапное окончание обострения.
A. Angelucci. Di una sindrome sconosciuta negli infermi di catarro primaverile. Archivio di Ottalmologica, Palermo, 1897–1898; 5: 270–276.
АНДОГСКОГО СИНДРОМ (описан офтальмологом Н. И. Андогским) – юношеская катаракта, развивающаяся у некоторых больных атопическим дерматитом, который начинается в детском возрасте, являясь как бы продолжением детской экземы, и отличается тяжелым упорным течением. Выраженный зуд, сыпь с преобладанием уртикарных и папулезных элементов, стойкий белый дермографизм сочетаются с бронхиальной астмой, аллергическим ринитом, сенной лихорадкой. К 10–14 годам формируется звездчатая катаракта: помутнение начинается с передней части хрусталика и, быстро прогрессируя, захватывает его целиком; снижается острота зрения. Лечение катаракты – хирургическое. Больные с рано появившимся распространенным атопическим дерматитом должны состоять на диспансерном учете у дерматолога и окулиста.
N. Andogskiy. Cataracta dermatogenes. Ein Beitrag zur Aetiologie der Linsentrbung. Klinische Monatsbltter fr Augenheilkunde, Stuttgart, 1914; 52: 824–831.
АНДРАЛЯ ПОЗА (по имени французского терапевта G. Andral, 1797–1876) – ранний признак плеврита: пациент лежит только на здоровом боку.
АНСЛЬМА – ШПИГЛЕРА ОПУХОЛЬ – то же, что Шпиглера опухоль.
АНТОНА ПСИХИЧЕСКИЙ ИНФАНТИЛИЗМ (описан немецким психиатром G. Anton, 1858–1933) – разновидность психического инфантилизма, для которого характерны в первую очередь эмоционально-характерологические особенности: неустойчивость настроения, недостаточность целенаправленной активности, плохо контролируемые влечения, незрелость суждений, без какого-либо интеллектуального дефекта. Проявляется главным образом нарушениями поведения. Может сочетаться с физическим инфантилизмом.
АНТОНА СИНДРОМ (Антона – Бабинского синдром, впервые описан немецким психиатром G. Anton, затем – французским неврологом J. F. F. Babinski, 1857–1932, предложившим термин «гемисоматоагнозия») – разновидность анозогнозии при корковой слепоте: отсутствие сознания своего дефекта зрения (обычно слепоты), беззаботное, благодушное отношение к нему (больной утверждает, что в «комнате темно» или что он «просто забыл очки»). Нарушено восприятие дефектов на стороне, противоположной патологическому очагу, иногда пациент вообще игнорирует половину тела (гемисоматоагнозия). Наблюдается при обширном поражении теменной доли субдоминантного (обычно – правого) полушария головного мозга.
G. Anton. ber die Selbstwahrnehmung der Herderkrankungen des Gehirns durch den Kranken bei Rindenblindheit und Rindentaubheit. Archiv fr Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1899; 32: 86–127.
J. Babinski. Contribution a l’tude des troubles mentaux dans l’hmiplgie organique (anosognosie). Revue Neurologique, 1914; 27: 845–848.
АНТОНОВ ОГОНЬ (по имени святого Антония – египетского монаха, жившего в III – IV вв., к мощам которого прикладывались на Руси больные, страдавшие омертвением пальцев ног) – влажная, гнилостная, анаэробная гангрена конечностей с выраженным отеком, неприятным, гнилостным запахом, тяжелой интоксикацией, быстрым распространением процесса на здоровые ткани с их последующим омертвением. Может сопровождаться анаэробным сепсисом (септицемией); гангренозный процесс нередко заканчивается смертью больного. Лечение хирургическое: проводят «лампасные» разрезы пораженных тканей, назначают местное дегидратационное и антисептическое лечение, общую дезинтоксикационную и антибактериальную терапию.
АПЕРА СИНДРОМ (описан французским педиатром E. Apert, 1868–1940; синоним – акроцефалосиндактилия, тип I) – наследственное патологическое состояние: коронарный синостоз (преждевременное закрытие венечных швов черепа), в результате чего свод черепа становится высоким, широким и коротким – акроцефалия («башенный череп»); гипоплазия клиновидной и решетчатой костей, плоский лоб, гипертелоризм (широко расставленные глаза), антимонголоидный разрез глаз (наружные углы глаз располагаются ниже внутренних), экзофтальм (смещение глазного яблока вперед за пределы глазницы с расширением глазной щели), запавшая переносица, прогнатия (выдвинутое положение верхней челюсти); полное сращение II – V пальцев кистей и стоп (синдактилия), короткие, толстые I пальцы. Диагноз может быть подтвержден ДНК-диагностикой, в том числе пренатально (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез). Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение хирургическое.
E. Apert. De l’acrocphalosyndactylie. Bulletins et mmoires de la Socit medicale des hpitaux de Paris, 1906; 23: 1310.
АПЕРА – ГАЛЛЕ СИНДРОМ (описан французскими врачами Е. Apert и A. Gallais; синонимы – врожденная гиперплазия коры надпочечников, адреногенитальный синдром) – группа наследственных заболеваний, обусловленных различными дефектами стероидогенеза. Следствием этого является гиперсекреция гормонов коры надпочечников, которые превращаются в периферических тканях в тестостерон, оказывающий андрогенное действие. При адреногенитальном синдроме с потерей соли или без нее (дефицит 21-гидроксилазы) избыточная продукция андрогенов вызывает явления вирилизации у девочек внутриутробно (женский псевдогермафродитизм), при рождении наружные половые органы напоминают мужские
